警惕肾上腺皮质癌,15mm以上尺寸需重视，术前如何精准排除嗜铬细胞瘤？

我们来分别回答这两个问题：
"1. 肿瘤多大就要警惕肾上腺皮质癌了？"
肾上腺皮质癌（Adrenal Cortex Cancer, ACC）是一种比较罕见的恶性肿瘤，生长相对较快。目前并没有一个绝对统一的“临界尺寸”可以明确区分是良性还是恶性，但以下尺寸通常会引起高度警惕，需要结合影像学特征、临床病史等进行综合判断：
"通常认为直径大于 4-5 厘米（约 2 英寸）的肾上腺肿块，需要高度怀疑恶性肿瘤的可能性，其中皮质癌是重要的考虑方向之一。" 尤其是当肿块生长迅速时。 "但需要强调的是：" "并非所有大于 4-5 厘米的肿块都是癌：" 肾上腺皮质腺瘤（Adrenal Cortex Adenoma）也可能达到或超过这个尺寸，尤其是功能性腺瘤。 "小于 4-5 厘米的肿块也可能是癌：" 少数皮质癌可能体积较小，但影像学上可能呈现恶性肿瘤特征（如坏死、出血、囊变、强化不均匀等）。 "判断依据是综合性的：" 最终是否怀疑为皮质癌，不仅仅取决于大小，还需要结合： "影像学表现：" CT 或 MRI 显示肿块密度/信号不均匀、有坏死、囊变、出血、侵犯包膜外、与

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lass="xiangguan" id="content">实践案例39+3：编号：0226皖（分享时间2025年7月25日）

彩霞，女，安徽合肥人。2018年（当时49岁）10月体检现肾上腺肿物，遂前往安徽医科大学第一附属医院住院手术。入院/出院诊断：肾上腺肿瘤(左侧)。

术前检查主要异常结果如下：检查方法：CT三维重建，诊断意见：左侧肾上腺区占位，左肾上腺动脉为其供血，考虑铬细胞瘤；扫及肝右叶下段低密度灶，考虑囊肿。

检查方法：肾上腺CT平扫+增强，诊断意见：左侧肾上腺区占位，考虑嗜铬细胞瘤；扫及肝右叶下段低密度灶，考虑囊肿。

10月底泌尿外科在全麻下行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。

11月上旬术后本院病理报告如下：标本名称：左肾上腺肿物(1) 。临床诊断：1：肾上腺肿物2：高血压病1级(高危)。病理诊断：（左肾上腺）送检结节状标本大小约9.0cmX6.5cmX3.0cm，镜检为皮质肿瘤（嗜酸细胞型），局部见坏死，个别脉管内见可疑癌栓，且肿瘤体积较大，恶性不能完全除外；请临床密切随诊，必要时外出会诊。

11月中旬，前往南京军区南京总医院病理复核，会诊结果如下：会诊意见："左肾上腺”：送检示肿瘤体积较大伴肿瘤细胞异型性及胞质广泛嗜酸性，局部可见坏死和不典型脉管内瘤栓及包膜侵犯。结合免疫组化结果，考虑为低级别肾上腺皮质肿瘤(低级别肾上腺皮质腺癌)。注：免疫组化结果同原单位。

结果出来后，一直以为良性，并未做任何治疗。术后前两年定期复查无异常，后来就没管过了。

2025年3月开始自觉左侧腰部不适，表现为疼痛、酸胀感。2025年6月上旬，前往社区医院做B超发现很大的肿瘤，遂进一步于安徽省立医院就诊，完善泌尿系CTU提示： 泌尿系CT平扫+增强+血管成像：CTA+CTV+CTU。“左侧肾上腺肿瘤术后”：左侧肾上腺正常结构显示不清，左上腹腹膜后见较大类圆形稍高密度肿块影，大小约为10.6cmx8.3cm，边界尚清，内见散在片状低密度区及少许条片状更高密度管生扫抽动脉期病受生化不明显：见多发迂曲肿瘤血管影、部分似直接起源于腹主动脉，门脉期病变明显不均匀强化，延迟期强化稍减退，病变内低密度区始终无强化；病变上缘见多发吻合器影左肾静脉局部受压前移、变扁，左肾动脉受压后移，病变后上缘与左肾上极分界不清。左肾上极背侧见小圆形囊性低密度影，界清，无强化，直径约7mm。CTU：扫及肝右后叶见小圆形低密度影，界清，无强化，直径约4mm。检查印象：1、“左侧肾上腺肿瘤术后”病例：左上腹腹膜后占位性病变，考虑恶性肿瘤、肾上腺皮质腺癌累及左肾上极可能，请结合临床。2、左肾囊肿；肝囊肿；中肠旋转不良可能。

胸部CT：两肺多发结节及肿块，较大病灶位于右肺下叶，大小约4.6*6.1cm，结合病史考虑转移瘤可能，双肺少许慢性炎症。

结果出来后医生建议马上手术，家属在网上搜索相关资料后，决定立刻去上海瑞金医院找苏医生加号，后面等了一周左右入院开始详细检查，十天后出院确诊是肾上腺皮质癌。住院期间检查主要异常结果如下：检查名称：上腹部CTA。影像描述：左侧肾上腺肿物切除"术后，左侧肾上腺区见软组织肿块影，最大横截面大小约90*114mm，增强可见不均匀轻度渐进性强化，肿块内部可见多发扭曲血管影穿行，病灶压迫并包绕左肾动脉主干及部分分支、左肾静脉，紧贴肠系膜上动脉及腹主动脉左侧壁，压迫左肾、降结肠、胰尾。腹膜后多发淋巴结显示。右肾动脉提前分支。诊断意见："左侧肾上腺肿物切除"术后，左侧肾上腺区团块、考虑恶性肿瘤，请结合既往手术史。肝内小囊肿。左肾小囊肿。右肾动脉提前分支。请结合临床及其他相关检查，随诊。

【PETCT 】1、左侧肾上腺术后；左肾上腺区混杂密度团块影，内部伴坏死，实性部分代谢增高，考虑恶性病变可能，建议病理学检查；肿块挤压胰腺体尾部、左；2、双肿多发结节团决影，代谢增高，考虑转移性病变可能；3、右侧甲状腺结节，代谢增高，建议甲状腺B超进一步检查：4、双侧基底节区钙化灶；5、双肺斑片条索灶；6、脊柱退行性变。

此外上海交通大学医学院附属瑞金医院复核2018年手术后病理，会诊结果如下：病理诊断：(左肾上腺)皮质源性肿瘤，嗜酸细胞型，核有一定异型性，可查见核分裂象，灶区坏死，可疑脉管内瘤栓，病变形态特殊，至少具有恶性潜能未定的生物学行为。备注：本例经科内讨论，免疫组化及特殊染色检查：肿瘤细胞SYN(+)，SF-1(+)，Inhibin(+)，P53(野生型)，Ki67(热点区>5%+)，IGF2(+)，AE1/AE3(-)，CgA(-)，MelanA(-)，ER()，AR(-)，PMS2(蛋白表达)，MSH6(蛋白表达)，MHI(蛋白表达)，MSH2(蛋白表达)：PD-L1{22C3)(CPS=0)，PD-L1(2203}阳性对照(+)，备注：PD-L1{22C3}免疫组化检测平台为DAK0 Link 48 Autostainer。网染(+/-)。

住院评估结论：患者56岁女性，本次因“左侧腰部疼痛不适3个月”入院，外院检查提示左侧肾上腺占位，伴有肺部转移。入院后进一步评估，完善化验提示：血F夜节律消失，ACTH水平偏低，DHEA-S明显升高，P、T水平升高，考虑患者左侧肾上腺占位为存在皮质醇及雄性激素分泌的皮质痛，完善PETCT提示左肾上腺区混杂密度团块影，内部伴坏死，实性部分代谢增高，考虑恶性病变可能，肿块挤压胰腺体尾部、左肾；双肺多发结节团块影，代谢增高，考虑转移性病变可能。经肾上腺小组讨论患者目前合并肺部转移，无手术指征，进一步请介入科吴志远主任会诊于2025.06.24局麻下行肾上腺穿刺活检明确病理，病理结果待回报。暂给予米托坦500mg bid po、醋酸化可的松10mg bidpo，同时联合易善复456mgtid po护肝治疗。待结果回报制定下一步治疗方案。患者既往高血压病史，入院后监测血压波动于150/100mmHg左右，给予调整降压方案为苯磺酸氨氯地平2.5mgqd，缬沙坦80mgqdpo。

穿刺病理结果如下：大体所见：“左侧肾上腺穿刺标本1”穿刺样组织3条，长0.2-0.3cm，直径0.1cm。“左侧肾上腺穿刺标本2”灰红色组织1块，大小0.2x0.1x0.1cm。病理诊断：“左侧肾上腺穿刺标本1、2”肾上腺皮质肿瘤，瘤细胞胞浆啫酸，弥漫性生长，核有一定异型性，可见个别核分裂象，未见坏死，结合病史及免疫组化标记结果，可符合肾上腺皮质癌啫酸细胞亚型，穿刺组织少，请结合临床。免疫组化及特殊染色检查：肿瘤细胞：SF-1(+)，SYN(+)Inhibin(+)，MelanA(+)，[GF2(核旁点状+)，P53(约60+，染色弱-中)，PMS2(蛋白表达)，MLHI(蛋白表达)，MSH2(蛋白表达)，MSH6(蛋白表达)，HER2(0)，EGFR(弥漫+)，CA()，Ki67(约20%+)：P-L1(克隆号：EIL3N)(TPS0)，PDL1(EIL3N)阳性对照(+)，网染(示网支架破坏)

据此确诊为ACC。苏医生建议先吃米一个月观察，从一开始两粒加到四粒。近日7月下旬，复查主要异常结果如下：临床诊断：肾上腺皮质恶性肿瘤；检查名称胸部+上中腹部平扫。放射学表现：两肺多发结节团块影，其中实性结节中较大的位于右肺下叶背段(SE203，IM124)，长径约46mm，可见分叶、毛刺、胸膜凹陷、充气支气管征象，另一枚较大的位于左肺上叶上舌段(SE203，IM120)，长径约31mm，可见分叶、胸膜凹陷、充气支气管征象。两肺散在条索影、斑片模糊影，右肺中叶、左肺下叶薄壁囊性透亮影。放射学诊断：两肺多发结节团块影，结合病史考虑转移瘤可能，两肺散在条索影伴片状出，右肺中叶、左肺下叶肺气囊，纵隔及双侧腋窝多发淋巴结显示，主动脉壁局部钙化。请结合临床及其他相关检查，随诊。

检查名称：胸部+上中腹部平扫。放射学表现："左侧肾上腺肿物切除"术后，术区见条状致密影，左侧肾上腺区见软维织肿块影，最大横截面大小约90*114m，密度不均，内见斑片状低密度影、点条状高度影，肿块挤压左肾、胰体尾部。腹膜后多发淋巴结显示。放射学诊断：“左侧肾上腺肿物切除"术后，左侧肾上腺区及肾上极巨大肿物、考虑恶性肿瘤，请结合临床及其他相关检查，随诊。

目前一切良好，正常生活。

实践案例39+3+1：编号：0227辽（分享时间2025年7月25日）

象棋大叔，辽宁沈阳人。2018年（当时55岁）体检现肾上腺肿物，遂前往中国医科大学附属第一医院住院手术。12月初，在泌尿外科行腹腔镜手术。术后本院病理如下：临床诊断：1：肾上腺肿物；送检材料：1：切除左肾上腺肿瘤(1)；肉眼所见：(切除左肾上腺肿瘤)肾上腺及肿物大小约为直径约11厘米类球形，包膜较完整，沿长轴剖开见一直径7厘米类圆形肿物，切面灰黄灰白质软界不清取4块A1-A4。光镜所见：A1-4瘤细胞呈片状排列、细胞多边形，胞质丰富，核圆、椭圆或不规则形，异型核多见。病理诊断：A1-4(左肾上腺肿瘤)：嗜铬细胞瘤。免疫组化结果：蜡块号： CK(PAN)(+)，ChromograninA(+)，Ki-67(10%+)，S-100(散在+)，Synaptophysin(+)，Vimentin(+)。

因嗜铬细胞瘤在当时被定义为良性肿瘤，诊治术后按照医嘱定期复查三年，并未做其他治疗。

2025 年在体检时发现实性肺结节，肺CT提示左肺上叶占位，性质待定。前往中国医科大学附属第一医院住院手术。入院诊断：左肺上叶占位，左肾上腺嗜铬细胞瘤切除术后。出院诊断：左肺上叶嗜铬细胞瘤转移，左肾上腺嗜铬细胞瘤切除术后。

3月下旬，全麻胸腔镜肺叶节段切除术。术后本院病理如下：临床诊断：1.肺占位性病变。送检材料：淋巴结10-12(3~)；左肺上叶结节(1~)。肉眼所见：A(左肺上叶结节)；冻底全取：A的余组织：肺组织大小12*8*4.5厘米，其上可见手术切口、切面灰红质软，切口周围广泛取两块A1，边缘肺组织取一块B、支气管断端取一块C；(淋巴结10-12)豆粒大组织1枚全取L10；豆粒大组织1枚全取L.11；豆粒大组织1枚全取L12。病理诊断：A-A1(左肺上叶结节)：结合病史及免疫组化结果，符合嗜铬细胞瘤转移。B(边缘肺)： 肺组织。C(支气管断端)：支气管组织。(淋巴结10-12)1.10(0/1)；L11(0/1)；L12(0/1)：淋巴结淋巴组织增生。免疫组化结果： CK(-)，Vimenin(+)，S-100(-)，P40(-)，TTF-1(-)，Svnaptophysin(部分+)，INSM1(-)，ChrmoeraninA(-)，K-67(5%+)，CK7，Napsin-A(-)，CD56(+)，Desmin(-)，HMB-45(-)，SF-1(±)，PAX8(-)，SOX-10(-)，TFE-3（散在+）。

由于当地医院无法治疗转移性嗜铬细胞瘤，故前往北京协和医院问诊，做了针对嗜铬细胞瘤相关检查、基因检测及PETCT等，均无异常。复核两次手术病理，2025年5月下旬出结果如下：检查结果：(左肾上腺肿瘤)肾上腺内见成片肿瘤细胞，排列松散，细胞异型性大，可见坏死，形态考虑符合肾上腺皮质癌可能性大，请结合临床。原单位免疫组化结果：Syn(部分+)，CgA(-)，S-100(-)，CK(-)，Ki-67(index5%)。(淋巴结、左肺上叶结节)肺内见肿瘤结节，形态及免疫组化表达类似肾上腺肿瘤，符合转移；淋巴结显慢性炎。原单位免疫组化结果：Syn(部分+)，INSM-1(-)，CgA(-)CD56(+)，CK-pan(-)，Vimentin(+)，S-100(-)，P40(-)，TTF-1(-)，Ki-67(index 5%)，CK7(-)，Napsin A(-)，Desmin(-)，HMB45(-)，PAX-8(-)，SOX10(-)，TFE3(散在+)。免疫组化结果：蜡块号：T1：PD-L1(22C3)：CPS=0，MGMT(-)，ATRX(+)，P53(散在+)，SSTR2(0)，Her-2(0)，GATA3(-)，a-inhibin(灶+)，INSM-1(-)，CgA(-)，MC(-)。蜡块号：T2：PD-L1(22C3)：CPS=0；MGMT(-)，ATRX(+)，P53(散在+)，SSTR2(0)，Her-2(1+)，SDHB(+)，GATA3(-)，a-inhibin(局灶+)。对照：PD-L1(22C3)(PC)(+)，PD-L1(22C3)(NC1)(-)，PD-L1(22C3)(NC2)(-)。

据此确诊为ACC。6月初做PETCT检查，异常结果如下：检查所见： 胸部：左肺上叶术后改变，术区见放射性摄取稍增高的斑片索条影SUVmax1.6。左胸壁见放射性摄取增高絮片影SUVmax4.2。腹、盆部：左肾上腺占位切除术后，左肾上腺术区多发放射性摄取增高影，较大者1.3x1.0cm：SUVmax14.9。脊柱稍侧弯，序列正常，椎体边缘多发骨质增生;S4右侧局部放射性摄取稍增高，SUVmax2.1。脑显像示右侧小脑放射性摄取较对侧稍减低。检查意见：左肾上腺占位切除术后、左肺上叶转移灶术后：1、左肾上腺术区多发代谢增高影，不除外复发&转移可能，请结合临床及其他影像学检查;左肺上叶术区及左胸壁术后炎性改变;2、左上颌窦炎;双侧胸膜稍增厚;胆囊显示不清，请结合临床病史;3、S4右侧局部代谢稍增高，性质待定，建议随诊;脊柱稍侧弯伴退行性变;左股骨头、右股骨上段骨岛;4、右侧小脑代谢相对略减低，请结合临床。

据此，同步问诊北京协和医院张医生、上海瑞金医院苏医生，6月中旬开始吃米治疗。目前在吃原版和东盟版米托坦每天6片，7月中旬复查腹部核磁，肾上腺部位已经无异常。

目前一切良好，正常生活。