永存左上腔的奥秘,探寻其来龙去脉之谜

永存左上腔的奥秘,探寻其来龙去脉之谜"/

永存左上腔(Persistent Left Superior Vena Cava, PLSVC)是一种心脏血管的解剖变异,指的是在胚胎发育过程中,原本应退化消失的左上腔静脉没有退化,而是继续存在,并且直接汇入右心房。这种情况在正常人群中并不常见,大约只占人口的1%左右。
以下是永存左上腔的来龙去脉:
1. "胚胎发育":在胚胎发育的早期,人体内有两条主要的静脉——左上腔静脉和右上腔静脉。右上腔静脉是主要的静脉,负责将上半身的血液送回心脏。左上腔静脉原本也存在,但随着胚胎的发育,它应该退化消失。
2. "变异原因":当左上腔静脉未能退化时,就形成了永存左上腔。这种变异可能是由遗传因素、环境因素或胚胎发育过程中的某些异常事件导致的。
3. "解剖结构":永存左上腔通常与心脏的其他结构相连,例如,它可能通过一个连接部(称为奇静脉弓)与右上腔静脉相连,或者直接汇入右心房。
4. "生理影响":大多数情况下,永存左上腔对健康没有明显影响,因为血液可以通过右上腔静脉正常流动。然而,在某些情况下,永存左上腔可能导致血流动力学改变,例如,当它与心脏的某些部分连接不当时,可能会引起心脏负担增加。
5. "诊断

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最近连续遇见几例冠状静脉窦增宽、左上腔静脉永存的患者,并且左上腔静脉感觉显示的还算清楚,整理分享一下。

胸骨旁左室长轴切面可见房室间沟处一椭圆形结构

胸骨上窝可见左上腔静脉,血流方向背离探头,频谱没留上,呈静脉频谱

心尖旁四腔可见冠状静脉窦增宽、汇入右房,以上3图是同一成年患者

这是另外一个3岁儿童的胸骨上窝切面

永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC),是最常见的胸静脉系统变异。

这源于胚胎期静脉系统发育过程中的异常退化。

胚胎早期有三对主要静脉引流血液回心脏:

  • 卵黄静脉(Vitelline Veins): 引流卵黄囊(后发育为门静脉系统)。
  • 脐静脉(Umbilical Veins):引流胎盘(右侧退化,左侧部分保留形成肝圆韧带和静脉导管)。
  • 主静脉(Cardinal Veins):引流胚胎体壁。

主静脉系统是理解PLSVC的关键:

  • 前主静脉(Anterior Cardinal Veins): 引流头颈部和上肢血液。
  • 后主静脉(Posterior Cardinal Veins): 引流躯干和下肢血液。
左、右前主静脉和后主静脉分别汇合形成总主静脉(Common Cardinal Veins / Ducts of Cuvier),然后注入静脉窦(Sinus Venosus)的角部(静脉窦最终并入右心房)。

以上过程发生在胚胎4-5周时期。在胚胎7-8周时期,随着心脏位置下降、肝脏发育和身体不对称性的建立,静脉系统会发生复杂的重塑。

在左右前主静脉之间形成一个重要的横向吻合支,位于颈部区域,即左头臂静脉(Left Brachiocephalic Vein / Innominate Vein)的雏形。

  • 右侧:右前主静脉的尾端和右总主静脉发育形成正常的上腔静脉(Superior Vena Cava, SVC)。右前主静脉的头端发育为右头臂静脉(Right Brachiocephalic Vein)和右锁骨下静脉(Right Subclavian Vein)。
  • 左侧:左前主静脉的头端发育为左头臂静脉(Left Brachiocephalic Vein)、左锁骨下静脉(Left Subclavian Vein)和左颈内静脉(Left Internal Jugular Vein)。

在左头臂静脉形成并连接左、右静脉系统后,左前主静脉的尾端(位于左头臂静脉汇合点以下的部分)以及左总主静脉通常会逐渐退化、闭塞并消失。退化残留的结构称为左房斜静脉(Oblique Vein of the Left Atrium)或Marshall韧带。

静脉窦的左角(Sinus Horn)退化,其近端部分并入右心房形成冠状窦口。左总主静脉的根部(未退化的部分) 发育成冠状窦(Coronary Sinus)的主体。

在上述过程中,若本应退化的左前主静脉尾端和左总主静脉未能正常退化,即出现PLSVC。

左头臂静脉、左锁骨下静脉、左颈内静脉的血液不是通过正常的左头臂静脉横向流入右头臂静脉和上腔静脉(SVC),而是沿着残留的左前主静脉尾端向下走行。

这条残留的静脉管道沿着主动脉弓左侧下行(因此,在胸骨上窝切面先把弓打出来,然后探头继续左偏),接收半奇静脉等分支后,最终通常注入冠状窦(由残留的左总主静脉根部发育而来),然后血液经冠状窦口流入右心房。

因此,PLSVC本质上是胚胎期左前主静脉尾端和左总主静脉的持续存在。

在临床工作中常被分为如下3型:

  • Ⅰ型:左侧上腔静脉血经扩张的冠状静脉窦 CS汇入右心房,此型占 90%以上;
  • Ⅱ型:冠状静脉窦发育不良,左侧上腔静脉血不能经 CS 汇入右心房,而直接或间接汇入左心房;
  • Ⅲ型:由于 CS 入口闭锁,冠状静脉血或肺静脉异位引流的血液向上反流,经左侧上腔静脉入左无名静脉、右上腔静脉汇入右心房,此型极少见。
大多数孤立性PLSVC患者没有症状,是偶然发现。其重要意义在于:

  • 心脏手术(尤其是涉及右心房、房间隔、冠状窦的手术)和中心静脉置管(如起搏器植入、血液透析)时,需识别此变异以避免并发症。
  • 心电图可能显示冠状窦心律(P波电轴异常)。
  • 当引流至左心房时会引起紫绀。

参考文献:

彩色多普勒超声在永存左上腔静脉中的诊断价值 裴蕾;

超声对胎儿永存左上腔静脉的诊断价值 魏志环等;

产前超声心动图诊断胎儿永存左上腔静脉合并主动脉或圆锥动脉干发育异常的临床分析 胡艺川等;

单纯永存左上腔静脉对胎儿心脏结构与血流动力学的影响 刘晓伟等.

发布于 2025-07-22 01:28
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