
胸骨旁左室长轴切面可见房室间沟处一椭圆形结构

胸骨上窝可见左上腔静脉,血流方向背离探头,频谱没留上,呈静脉频谱

心尖旁四腔可见冠状静脉窦增宽、汇入右房,以上3图是同一成年患者

这是另外一个3岁儿童的胸骨上窝切面
永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC),是最常见的胸静脉系统变异。这源于胚胎期静脉系统发育过程中的异常退化。胚胎早期有三对主要静脉引流血液回心脏:- 卵黄静脉(Vitelline Veins): 引流卵黄囊(后发育为门静脉系统)。
- 脐静脉(Umbilical Veins):引流胎盘(右侧退化,左侧部分保留形成肝圆韧带和静脉导管)。
- 主静脉(Cardinal Veins):引流胚胎体壁。

主静脉系统是理解PLSVC的关键:- 前主静脉(Anterior Cardinal Veins): 引流头颈部和上肢血液。
- 后主静脉(Posterior Cardinal Veins): 引流躯干和下肢血液。

- 右侧:右前主静脉的尾端和右总主静脉发育形成正常的上腔静脉(Superior Vena Cava, SVC)。右前主静脉的头端发育为右头臂静脉(Right Brachiocephalic Vein)和右锁骨下静脉(Right Subclavian Vein)。
- 左侧:左前主静脉的头端发育为左头臂静脉(Left Brachiocephalic Vein)、左锁骨下静脉(Left Subclavian Vein)和左颈内静脉(Left Internal Jugular Vein)。


在上述过程中,若本应退化的左前主静脉尾端和左总主静脉未能正常退化,即出现PLSVC。左头臂静脉、左锁骨下静脉、左颈内静脉的血液不是通过正常的左头臂静脉横向流入右头臂静脉和上腔静脉(SVC),而是沿着残留的左前主静脉尾端向下走行。这条残留的静脉管道沿着主动脉弓左侧下行(因此,在胸骨上窝切面先把弓打出来,然后探头继续左偏),接收半奇静脉等分支后,最终通常注入冠状窦(由残留的左总主静脉根部发育而来),然后血液经冠状窦口流入右心房。因此,PLSVC本质上是胚胎期左前主静脉尾端和左总主静脉的持续存在。在临床工作中常被分为如下3型:- Ⅰ型:左侧上腔静脉血经扩张的冠状静脉窦 CS汇入右心房,此型占 90%以上;
- Ⅱ型:冠状静脉窦发育不良,左侧上腔静脉血不能经 CS 汇入右心房,而直接或间接汇入左心房;
- Ⅲ型:由于 CS 入口闭锁,冠状静脉血或肺静脉异位引流的血液向上反流,经左侧上腔静脉入左无名静脉、右上腔静脉汇入右心房,此型极少见。
大多数孤立性PLSVC患者没有症状,是偶然发现。其重要意义在于:- 心脏手术(尤其是涉及右心房、房间隔、冠状窦的手术)和中心静脉置管(如起搏器植入、血液透析)时,需识别此变异以避免并发症。
- 心电图可能显示冠状窦心律(P波电轴异常)。
- 当引流至左心房时会引起紫绀。
参考文献:
彩色多普勒超声在永存左上腔静脉中的诊断价值 裴蕾;
超声对胎儿永存左上腔静脉的诊断价值 魏志环等;
产前超声心动图诊断胎儿永存左上腔静脉合并主动脉或圆锥动脉干发育异常的临床分析 胡艺川等;
单纯永存左上腔静脉对胎儿心脏结构与血流动力学的影响 刘晓伟等.